Это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки и гипертонии малого круга кровообращения. Самое интересное, что до тех пор, пока сосуды лёгких выдерживают избыточный кровоток, то человек никак эту патологию не ощущает.
Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.